AGI – Una forma leucemica cronica, non delle più aggressive, che colpisce soprattutto in età avanzata (mediamente l’insorgenza è a 70 anni), si cura quando possibile con il trapianto di cellule staminali, come avvenuto di recente per un altro caso celebre, quello dello scrittore Alessandro Baricco. La leucemia mielomonocitica cronica, di cui soffre Silvio Berlusconi, come comunicato oggi dal San Raffaele, ha un’incidenza annuale stimata in 1,0 ogni 100.000 persone.
Una forma cronica, dunque, che però presenta il rischio concreto che si trasformi in una leucemia mieloide acuta, molto più grave e pericolosa. La strada migliore da intraprendere, come detto, è quella del trapianto di cellule staminali da donatore. Dopo una fase di chemioterapia, cosiddetta di contenimento, occorre cercare un potenziale donatore all’interno della famiglia del paziente stesso o all’esterno. Le cellule possono essere prelevate dal midollo osseo o dal sangue periferico, ma non sempre le condizioni e l’età del paziente consentono il trapianto.
La malattia, spiega l’Ail (Associazione italiana contro leucemie, linfomi e mieloma) è caratterizzata dall’aumento di una specifica popolazione di globuli bianchi: i monociti. È un tipo di sindrome mielodisplastico-mieloproliferativa, che si colloca “a cavallo” fra le neoplasie mieloproliferative croniche, in quanto presenta spesso una proliferazione eccessive delle cellule del sangue, e le sindromi mielodisplastiche, con cui condivide una maturazione anormale dei precursori del midollo.
Può presentarsi in una forma displastica, in cui prevalgono anemia e neutropenia, oppure in una forma proliferativa, con un numero elevato di globuli bianchi. Vi è sempre un eccesso di monociti nel sangue e nel midollo, e un numero variabile di cellule immature (“blasti”). Il sistema immunitario viene debilitato dalla malattia, il che ovviamente favorisce l’insorgenza di infezioni, anche polmonari come nel caso dell’ex premier. La prognosi, in maniera simile ma non uguale alle sindromi mielodisplastiche, viene stimata da diversi ‘score’, che considerano i valori dell’emocromo, il numero dei blasti, il valore dei globuli bianchi, la citogenetica e, più recentemente, la mutazione in alcuni geni specifici come l’ASXL1.
Nei casi ad alto rischio non candidabili a trapianto può essere impiegata l’azacitidina e, nei casi proliferativi, l’idrossiurea per controllare la conta dei globuli bianchi. Altri farmaci chemioterapici somministrabili oralmente e talora utilizzati allo stesso scopo sono l’etoposide, la 6-mercaptopurina e il busulfano. In caso di anemia, nei pazienti a basso rischio può essere utilizzata l’eritropoietina.